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脐血移植治疗先天性骨髓衰竭综合征的临床效果研究
文献摘要：
目的 本研究主要探讨脐血移植治疗先天性骨髓衰竭综合征的治疗效果.方法 回顾性分析2016年2月至2020年9月我院收治的11例脐血移植的IBMFS(IBMFS)患儿临床资料.其中包括FA 4例,DKC 4例,SCN 2例,骨髓衰竭综合征1例.4例病人接受非血缘脐血移植,1例接受非血缘全合外周干细胞移植,6例接受亲缘相合造血干细胞移植(其中同胞全合3例,9/10相合2例,1例单倍体).结果 1例FA病人因术后严重GVHD死亡,其余10例病人均成功造血重建,获得完全供者嵌合,均脱离输血,但都出现了不同程度并发症:6例Ⅲ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),2例出血性膀胱炎Ⅳ级(HC),2例肝静脉阻塞综合征(SOS).随访至2020年9月,均生存.结论 异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对于治疗先天性骨髓衰竭综合征疗效显著,非血缘脐血具有易获取的优点,但aGVHD发生率仍较高,与其基础疾病存在脏器发育异常有关;单倍体移植体系愈发成熟,可作为该类疾病新的良好的供者来源.
文献关键词：
先天性骨髓衰竭综合征;脐血移植;临床效果
中图分类号：
作者姓名：
王春静;王晓东;刘四喜
作者机构：
深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东 深圳 518028
文献出处：
引用格式：
[1]王春静;王晓东;刘四喜-.脐血移植治疗先天性骨髓衰竭综合征的临床效果研究)[J].现代诊断与治疗,2022(16):2374-2376
A类：
先天性骨髓衰竭综合征,IBMFS,DKC
B类：
脐血移植,移植治疗,临床效果研究,我院,FA,SCN,非血缘脐血,亲缘,相合,同胞,人因,造血重建,供者,嵌合,输血,急性移植物抗宿主病,aGVHD,出血性膀胱炎,HC,肝静脉,静脉阻塞,SOS,异基因造血干细胞移植,allo,HSCT,疗效显著,基础疾病,脏器,发育异常,单倍体移植,发成
AB值：
0.206854
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