目的 探讨持续性、慢性免疫性血小板减少症(ITP)经一线治疗效果欠佳患儿的基因特征,评价扶正解毒方对存在致病基因突变患儿的临床疗效.方法 将40例患儿按照是否存在与血小板减少相关的致病基因突变,分为突变组17例和对照组23例.观察基因测序检查结果、临床疗效、血小板计数、出血分级、中医证候积分和中医证候疗效.结果 40例患儿中,共有17例(占42.50％)患儿存在与血小板减少相关的致病或疑似致病基因突变,关联疾病包括遗传性血小板减少症、原发性免疫缺陷症、血管性血友病等.治疗3个月后,2组患儿临床疗效比较差异无统计学意义(P>0.05).同一时间点2组患儿的血小板计数差异无统学意义(P>0.05),不同时间点差异有统计学意义(P<0.05),随着治疗时间的增加,血小板计数也逐渐增加.治疗1个月开始,2组中医证候积分逐渐下降,不同时间点间差异有统计学意义(P<0.05);2组中医证候积分差异无统计学意义(P>0.05);组别和时间的交互作用无统计学意义(P>0.05).治疗3个月后,2组患儿出血分级改善情况、中医证候疗效比较差异均无统计学意义(P>0.05).结论 一线治疗依赖或无效的持续性、慢性ITP患儿应积极完善基因测序检查,进行临床诊疗再评估.扶正解毒方具有较好的提升血小板计数的作用,在改善出血症状及中医证候方面有效率较高.

儿童;免疫性血小板减少症;基因检测;扶正解毒方;临床疗效

张晓倩;余惠平;胡淼;何冰

北京中医药大学东直门医院 北京100700;湖北省妇幼保健院

现代中医临床

[1]张晓倩;余惠平;胡淼;何冰-.持续性、慢性免疫性血小板减少症患儿基因特征及扶正解毒方治疗的回顾性研究)[J].现代中医临床,2022(05):1-6

原发性免疫缺陷症

慢性免疫性血小板减少症,基因特征,扶正解毒方,回顾性研究,ITP,一线治疗,致病基因,基因突变,基因测序,血小板计数,血分,中医证候积分,中医证候疗效,遗传性血小板减少症,血管性血友病,疗效比较,同一时间,不同时间点,治疗时间,组别,临床诊疗,再评估,出血症状,基因检测

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