典型文献
1例罕见成年XLP-1病例报道
文献摘要：
X 连锁淋巴组织增生性疾病 1 型( X-linked lymphoproliferative disease type 1, XLP-1)是一种罕见的遗传性X 连锁原发性免疫缺陷疾病( primary immunodeficiency diseases, PID ) ,其特点是极易感染爱泼斯坦-巴尔病毒( Epstein-Barr virus, EBV) ,主要影响男性,且有一定的家族史,多在儿童及青年期发病,可表现为严重的传染性单核细胞增多症( infectious mononucleosis, IM)、致死性噬血细胞综合征( hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH )、淋巴增生性疾病和低丙种球蛋白血症,也可表现为淋巴瘤等.其中,淋巴瘤以B细胞淋巴瘤较常见,T细胞淋巴瘤罕见.
文献关键词：
X连锁淋巴组织增生性疾病1型;噬血细胞综合征;成年;EB病毒;外周T细胞淋巴瘤
中图分类号：
作者姓名：
孙晨曦;王永静;李爱;宋宁霞;陈慧娴;冯晓丽;邓玉鹏;王涓冬;郑成云
作者机构：
山东大学第二医院血液内科,山东 济南250033;山东大学齐鲁医学院,山东 济南250012;山东大学第二医院检验科,山东 济南250033;山东大学第二医院病理科,山东 济南250033
文献出处：
引用格式：
[1]孙晨曦;王永静;李爱;宋宁霞;陈慧娴;冯晓丽;邓玉鹏;王涓冬;郑成云-.1例罕见成年XLP-1病例报道)[J].山东大学学报（医学版）,2022(03):117-120
A类：
B类：
XLP,病例报道,连锁,淋巴组织增生性疾病,linked,lymphoproliferative,type,遗传性,原发性免疫缺陷,primary,immunodeficiency,diseases,PID,爱泼斯坦,巴尔,Epstein,Barr,virus,EBV,家族史,青年期,传染性单核细胞增多症,infectious,mononucleosis,IM,死性,噬血细胞综合征,hemophagocytic,lymphohistiocytosis,HLH,低丙种球蛋白血症,细胞淋巴瘤
AB值：
0.400345
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