典型文献
儿童肝豆状核变性急性肝衰竭的诊断与治疗
文献摘要：
急性肝衰竭(ALF)是儿童肝豆状核变性(WD)一种特殊的临床表现形式,相对罕见但极为严重;其特征为进行性加重的黄疸和显著的凝血功能障碍,伴急性血管内溶血,易并发肝性脑病、急性肾衰竭等严重并发症,一旦起病,进展迅速,病死率高.目前,表现为ALF的WD缺乏单一的快速诊断指标,早期诊断困难.既往多认为肝移植是其唯一治疗方法,现发现非肝移植的内科治疗可使部分儿童WD-ALF获得自体肝缓解和恢复.
文献关键词：
肝豆状核变性;肝功能衰竭;急性;血浆置换;肝移植;诊断;治疗学
中图分类号：
作者姓名：
方微园;陆怡
作者机构：
复旦大学附属儿科医院儿童肝病中心,上海201102
文献出处：
引用格式：
[1]方微园;陆怡-.儿童肝豆状核变性急性肝衰竭的诊断与治疗)[J].临床肝胆病杂志,2022(02):268-272
A类：
B类：
肝豆状核变性,性急,急性肝衰竭,诊断与治疗,ALF,WD,进行性加重,黄疸,凝血功能障碍,血管内溶血,肝性脑病,急性肾衰竭,严重并发症,起病,病死率,快速诊断,诊断指标,肝移植,内科治疗,自体,肝功能衰竭,血浆置换,治疗学
AB值：
0.343345
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
