典型文献
Ⅳa型黏多糖贮积症导致寰枢椎脱位的外科治疗
文献摘要：
目的:探讨Ⅳa型黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）导致寰枢椎脱位的外科治疗方法及其疗效。方法:回顾性分析2019年4月至2020年10月于上海新华医院脊柱中心采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗8例Ⅳa型MPS导致寰枢椎脱位患儿的资料，男6例、女2例；年龄（6.2±3.1）岁（范围2~10岁）。8例患儿均存在下肢乏力、步态不稳，3例患儿无法站立及行走；影像学均表现为齿突发育不全、寰枢椎脱位及全身骨骼发育异常。主要观察指标包括美国脊柱损伤协会（American Spinal Injury Association，ASIA）脊髓损伤分级（ASIA impairment scale，AIS）、校正寰齿前间距（modified atlanto-dental interval，mADI）及复位指数、螺钉植入质量（CT评估）及植骨融合情况。结果:手术时间（144.0±43.1） min（范围90~220 min），术中出血量（89.1±55.1） ml（范围15~180 ml），随访时间（17.8±7.4）个月（范围8~27个月）。术前AIS分级C级3例、D级4例、E级1例；末次随访时C级1例、D级1例、E级6例。术前mADI为（7.38±2.62） mm，术后6个月降低至（2.50±1.60） mm，差异有统计学意义（
t=5.71，
P=0.001）；末次随访时复位指数为65.0%±26.3%。共植入椎弓根螺钉31枚，其中Ⅰ型26枚（83.9%）、Ⅱ型4枚（12.9%）、Ⅲ类1枚（3.2%），Ⅲ型螺钉未发生脊髓及血管损伤；另有1例一侧植入棘突椎板钉。5例患者在术后6个月显示融合（均为自体骨），2例术后1年获得融合（异体骨），1例术后2年出现植骨块吸收（异体骨）。1例患儿手术当晚出现Ⅱ型呼吸衰竭，经抢救后康复。其余患者无血管神经损伤、螺钉松动等并发症。
结论:Ⅳa型MPS患儿绝大多数有齿突缺如，如合并寰枢椎脱位和颈椎管狭窄导致颈脊髓受压，应及时进行手术干预；采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗安全、有效。Ⅳa型黏多糖贮积症患儿常合并多系统受累，需要多学科协作来保证围手术期安全。
文献关键词：
黏多糖累积病Ⅳ型;寰枢关节;脱位;脊柱融合术;治疗结果
中图分类号：
作者姓名：
刘海涛;张跃辉;宋佳;周付超;梁志珲;张秋琪;邵将
作者机构：
上海交通大学医学院附属新华医院脊柱中心，上海 200092
文献出处：
引用格式：
[1]刘海涛;张跃辉;宋佳;周付超;梁志珲;张秋琪;邵将-.Ⅳa型黏多糖贮积症导致寰枢椎脱位的外科治疗)[J].中华骨科杂志,2022(23):1563-1570
A类：
atlanto,mADI
B类：
黏多糖贮积症,寰枢椎脱位,外科治疗,mucopolysaccharidosis,MPS,新华,后路寰枢椎,复位,植骨融合内固定术,步态,站立,齿突,发育不全,骨骼发育异常,脊柱损伤,American,Spinal,Injury,Association,ASIA,脊髓损伤,损伤分级,impairment,scale,AIS,modified,dental,interval,螺钉植入,手术时间,术中出血量,ml,随访时间,椎弓根螺钉,血管损伤,一侧,棘突,自体骨,异体骨,骨块,当晚,晚出,呼吸衰竭,抢救,神经损伤,螺钉松动,缺如,颈椎,椎管狭窄,受压,手术干预,治疗安全,多系统受累,多学科协作,围手术期,积病,寰枢关节,脊柱融合术,治疗结果
AB值：
0.315404
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
