典型文献
血管中心性胶质瘤的临床及病理学特征
文献摘要：
目的:探讨血管中心性胶质瘤的临床、组织及分子病理学特征，总结其诊断及鉴别诊断的要点。方法:回顾性分析2019年5月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的5例血管中心性胶质瘤患儿(占同期收治的颅内肿瘤患者的0.02%)的临床资料。所有患儿均行手术切除治疗。总结其临床特征，肿瘤的组织病理学、免疫组织化学特点及分子病理学特征。结果:5例患儿的中位年龄为9岁(4~15岁)；均以癫痫起病，中位病程为6个月(6 d至12个月)。术前临床诊断均为低级别胶质瘤。5例患儿的肿瘤均位于小脑幕上皮质，累及一侧脑叶，头颅MRI显示T1加权成像肿瘤呈等或低信号，T2加权成像及液体衰减反转恢复序列像肿瘤呈稍高信号，增强扫描显示病变无强化。5例肿瘤均经手术全切除。光学显微镜下可见梭形的胶质细胞以血管为中心，呈放射状或纵向袖套样排列；免疫组织化学检测结果显示胶质纤维酸性蛋白呈阳性，异柠檬酸脱氢酶1、p53及α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X染色体相关基因蛋白均为野生型，Ki-67增殖指数均<3%，上皮细胞膜抗原呈灶状阳性。5例肿瘤中，4例存在MYB：：QKI基因融合。5例患儿的随访时间为6~35个月，至末次随访均存活。结论:血管中心性胶质瘤罕见，主要累及儿童，其生物学行为偏良性。结合组织学形态、免疫组织化学及特征性的分子病理学改变，可准确诊断这一疾病，并与其他类型的胶质瘤相鉴别。
文献关键词：
神经胶质瘤;诊断;病理学，分子;免疫组织化学;血管中心性胶质瘤;基因融合
中图分类号：
作者姓名：
陈慧媛;刘幸;崔云;李桂林;柴睿超
作者机构：
首都医科大学，北京市神经外科研究所，北京 100070
文献出处：
引用格式：
[1]陈慧媛;刘幸;崔云;李桂林;柴睿超-.血管中心性胶质瘤的临床及病理学特征)[J].中华神经外科杂志,2022(10):1007-1012
A类：
血管中心性胶质瘤
B类：
临床及病理,病理学特征,分子病理学,诊断及鉴别诊断,首都医科大学,北京天坛医院,神经外科,期收,颅内肿瘤,肿瘤患者,手术切除,切除治疗,组织病理学,癫痫,起病,低级别胶质瘤,小脑幕,一侧,头颅,加权成像,低信号,液体衰减反转恢复序列,增强扫描,经手,全切,光学显微镜,显微镜下,胶质细胞,放射状,袖套,免疫组织化学检测,胶质纤维酸性蛋白,异柠檬酸脱氢酶,p53,地中海贫血,精神发育迟滞,野生型,Ki,增殖指数,上皮细胞,细胞膜,MYB,QKI,基因融合,随访时间,生物学行为,组织学形态,特征性,神经胶质瘤
AB值：
0.260045
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