目的 评估初诊时肺动脉高压(PH)在左心室射血分数正常的系统性轻链型淀粉样变性(AL)患者预后中的价值.方法 回顾性分析2014年6月至2021年12月海军军医大学(第二军医大学)第二附属医院收治的初发AL患者的资料.纳入标准为患者均经病理活检证实患有AL且左心室射血分数正常,并排除有先天性心脏病、中重度慢性阻塞性肺疾病等PH病因的患者.根据经胸超声心动图估测肺动脉压力值,将患者分为PH组和无PH组.使用Kaplan-Meier法计算总生存率和无进展生存率,并绘制生存曲线.采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析PH对生存预后的影响.结果 最终纳入AL患者93例,其中PH组17例、无PH组76例.中位随访时间为19.4(1.0～87.0)个月,随访期间33例患者死亡.PH组和无PH组患者的中位总生存期分别为20.9个月、未达到,中位无进展生存期分别为10.5、47.0个月,差异均有统计学意义(P均<0.05).校正基线资料后进行多因素Cox比例风险回归模型分析,结果显示PH是影响AL患者生存预后的独立危险因素,伴PH患者死亡的风险是无PH患者的4.93倍(HR=4.93,95％CI 1.41～17.23,P=0.0124),疾病进展的风险是无PH患者的3.53倍(HR=3.53,95％CI 1.22～10.20,P=0.0196);在伴有心脏浸润的AL患者中,伴PH患者死亡和疾病进展的风险更高(HR=13.23,95％CI 2.35～74.93,P=0.0034;HR=3.58,95％CI 1.09～11.71,P=0.0353).结论 超声心动图评估PH对于左心室射血分数正常的AL患者有重要的预后价值,在临床实践中需予以重视.

淀粉样变性;肺动脉高压;超声心动图;预后

潘倩;何海燕;秦婴逸;黄禾菁

海军军医大学(第二军医大学)第二附属医院超声科,上海 200003;海军军医大学(第二军医大学)第二附属医院血液科,上海 200003;海军军医大学(第二军医大学)卫生勤务学系卫生统计学教研室,上海 200433

海军军医大学学报

[1]潘倩;何海燕;秦婴逸;黄禾菁-.肺动脉高压对左心室射血分数正常的系统性轻链型淀粉样变性患者预后的影响)[J].海军军医大学学报,2022(07):752-757

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