目的:探讨母系表达基因3（maternally expressed gene 3，MEG3）及Rac1/Limk1/Cofilin信号通路在先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）中的作用机制。方法:应用qRT-PCR、Westernblot方法检测2018年1月至2021年1月在遵义医科大学附属医院治疗并确诊为HD的30例患儿HD狭窄段、30例移行段组织和14例正常肠管组织中MEG3和Rac1/Limk1/Cofilin表达情况，并通过建立MEG3过表达组、溶剂组、对照组及Rac1、Limk1、Cofilin抑制组细胞模型，观察Rac1、Limk1及Cofilin蛋白表达情况及细胞迁移和增殖能力。结果:狭窄段、移行段MEG3、Limk1和Cofilin的RNA相对表达量较正常肠管组织低（ P<0.05），而移行段与狭窄段比较，差异无统计学意义（ P>0.05）；Rac1的相对表达量比较：正常肠管>移行段>狭窄段，差异有统计学意义（ P<0.05）。狭窄段、移行段Rac1、Limk1和Cofilin蛋白表达水平与正常肠管组织比较均明显降低（ P<0.05），而移行段与狭窄段比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。MEG3过表达组MEG3的表达量明显高于对照组及溶剂组（ P<0.05）；MEG3过表达组Rac1、Limk1的相对表达量均明显高于对照组及溶剂组（ P<0.05）；MEG3过表达组Cofilin相对表达量与对照组、溶剂组比较无明显差异（ P>0.05）。MEG3过表达组Rac1和Cofilin蛋白的相对表达量明显高于溶剂组和对照组（ P<0.05），MEG3过表达组Limk1的表达量与对照组比较无明显差异（ P>0.025）；MEG3过表达组细胞的迁移数量明显高于对照组和溶剂组（ P<0.05）。对照组Rac1、Limk1、Cofilin的蛋白表达量明显高于Rac1、Limk1和Cofilin抑制组（ P<0.05），对照组细胞的迁移数量明显高于Rac1、Limk1、Cofilin抑制组（ P<0.05）。 结论:MEG3可通过促进Rac1、Limk1和Cofilin基因表达影响神经嵴细胞的迁移，进而与先天性巨结肠发病有关。

先天性巨结肠;母系表达基因3;信号通路;迁移

周万康;刘远梅;高明娟;汤成艳;黄露;尹佳

遵义医科大学附属医院小儿外科，贵州省儿童医院小儿外科，遵义　563000

中华小儿外科杂志

[1]周万康;刘远梅;高明娟;汤成艳;黄露;尹佳-.LncRNA-MEG3及Rac1/Limk1/Cofilin信号通路在先天性巨结肠中的作用机制)[J].中华小儿外科杂志,2022(08):728-733

Limk1

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