典型文献
此消彼长的肺内结节空洞
文献摘要：
本文报道1例以反复肺出血为表现的血管型Ehlers-Danlos综合征。患者男，22岁，因“间断咯血、胸痛18个月”入院。胸部CT示双肺多发结节及空洞，周围伴晕征。血清炎症指标包括血沉、C反应蛋白、白介素-6均在正常范围，经多次支气管镜、肺活检病原及病理学检查未能明确诊断，曾给予经验性抗细菌、抗真菌、抗结核、抗寄生虫治疗，肺内病变仍表现出此消彼长的特点。胸腔镜肺活检病理见肺出血、血肿、骨化及纤维性结节，提示血管型Ehlers-Danlos综合征的可能性。最终经基因检测发现COL3A1突变，诊断为血管型Ehlers-Danlos综合征。该患者无皮肤松弛、关节过伸等肺外表现。随诊3年，患者除间断有少量咯血外，尚未出现其他血管或脏器受累证据。对于以反复咯血为表现，肺内表现为此消彼长的结节、空洞或囊腔而无明显炎症反应、对抗感染治疗无效的年轻患者，应考虑到血管型Ehlers-Danlos综合征的可能性，尽早进行基因检测，避免不必要的有创检查对患者的伤害。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
张婷;罗金梅;彭敏;高莉;田欣伦;许文兵;刘鸿瑞;施举红;冯瑞娥
作者机构：
中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科，北京100730;北京大学第一医院医学影像科，北京100034;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科，北京100730
文献出处：
引用格式：
[1]张婷;罗金梅;彭敏;高莉;田欣伦;许文兵;刘鸿瑞;施举红;冯瑞娥-.此消彼长的肺内结节空洞)[J].中华结核和呼吸杂志,2022(05):475-479
A类：
Danlos
B类：
此消彼长,肺内结节,肺出血,管型,Ehlers,咯血,胸痛,胸部,双肺多发结节,血清炎症指标,血沉,白介素,支气管镜,肺活检,病理学检查,经验性,抗细菌,抗真菌,抗结核,抗寄生虫,胸腔镜,活检病理,血肿,骨化,基因检测,COL3A1,皮肤松弛,过伸,肺外表现,随诊,脏器,受累,囊腔,抗感染治疗,年轻患者,不必要
AB值：
0.340667
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