典型文献
Castleman综合征合并抽搐1例伴文献分析
文献摘要：
目的 背景Castleman病(CD)在儿童中是罕见淋巴增生性疾病,预后差,近年来对CD的发病机制、诊断和治疗的研究较前增多.方法 加强对CD的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平.方法 报道患儿于2015年开始反复于福建省妇幼保健院住院治疗,治疗效果不佳,后2021年9月17日至今期间患儿间断于福建省儿童医院住院治疗,最后一次住院期间出现抽搐3次,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点.结果 本例患儿病初表现为反复高热、伴腹部不适,肝脾大、淋巴结肿大伴中度贫血、血小板升高、CRP升高,曾误诊为脓毒血症、肺含铁血黄素沉积症、淋巴瘤,首次住院时发现单纯疱疹病毒I型及支原体感染,期间予反复抗感染、大剂量激素等冲击治疗,病情无明显好转.通过腹部彩超:肝门及胃底周边淋巴结肿大,肝脾肿大;2021年9月23日MRI回报肝左叶及肝Ⅵ段异常信号,以及胃底旁、肝胃间隙及肝门区多发肿大淋巴结.于2021年9月24日全麻下行腹腔肿物活检术+肝活检术+经纤维支气管镜肺泡灌洗术,病理回报符合Castleman病(混合型),最终诊断多发型castleman综合征.现予托珠单抗治疗后,病程中出现反复抽搐,排除其他疾病后目前考虑系castleman综合征引起抽搐.结论 CD在儿童中是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案.
文献关键词：
巨淋巴结增生;抽搐;Castleman病;诊断;治疗;病例报告
中图分类号：
作者姓名：
詹舒坤;翁斌;王程毅;王世彪
作者机构：
福建医科大学附属妇儿临床医学院,福建省妇幼保健院 ,福建福州 350005;福建省儿童医院 ,福建福州 350001;上海交通大学附属上海儿童医学中心福建医院 ,福建福州 350001
文献出处：
引用格式：
[1]詹舒坤;翁斌;王程毅;王世彪-.Castleman综合征合并抽搐1例伴文献分析)[J].罕少疾病杂志,2022(11):7-10
A类：
castleman
B类：
Castleman,抽搐,CD,诊断和治疗,临床医师,妇幼保健院,住院治疗,今期,儿童医院,医院住院,住院期间,诊断及治疗,治疗特点,本例,高热,肝脾大,淋巴结肿大,贫血,板升,误诊,脓毒血症,含铁血黄素沉积,淋巴瘤,首次住院,单纯疱疹病毒,支原体感染,抗感染,大剂量,冲击治疗,明显好转,腹部彩超,肝门,胃底,肝脾肿大,异常信号,发肿,全麻,肿物,肝活检术,经纤维支气管镜肺泡灌洗,纤维支气管镜肺泡灌洗术,混合型,发型,现予,托珠单抗,征引,组织病理学检查,靶向治疗,巨淋巴结增生,病例报告
AB值：
0.313525
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