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肥大细胞活化综合征
文献摘要：
肥大细胞活化综合征(mast cell activation syndrome,MCAS)是由多种病因引起的一组谱性疾病,表现为由于肥大细胞介质释放而引起的发作性的多系统症状,可累及皮肤、胃肠道、心血管、呼吸系统和神经系统.严重的全身反应期间,基础血清类胰蛋白酶水平显著高于个体基线水平,也伴有其他肥大细胞相关介质水平升高,如尿前列腺素D2及其代谢物、尿组胺代谢物、尿中白三烯代谢物(白三烯E4)、肝素等升高.MCAS的诊断标准:(1)与肥大细胞活化相关的发作性症状影响两个或更多器官系统;(2)使用抗肥大细胞介质药物治疗可以降低症状发作的频率、严重程度或缓解症状;(3)在症状发生后4 h内,血清类胰蛋白酶水平≥120％基线水平+2 ng/mL,和/或其他肥大细胞相关生化指标升高.除避免诱因外,MCAS治疗多采用抗肥大细胞介质为主的综合治疗.
文献关键词：
肥大细胞活化综合征;肥大细胞活化;类胰蛋白酶;过敏反应
中图分类号：
作者姓名：
谭雯汶;姚煦;宗文凯
作者机构：
210042 南京,中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院皮肤科;210042 南京,中国医学科学院 北京协和医学院 过敏与风湿免疫科
文献出处：
引用格式：
[1]谭雯汶;姚煦;宗文凯-.肥大细胞活化综合征)[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2022(03):274-279
A类：
肥大细胞活化综合征
B类：
mast,cell,activation,syndrome,MCAS,多系统,呼吸系统,全身反应,类胰蛋白酶,基线水平,前列腺素,D2,代谢物,组胺,白三烯,E4,肝素,诊断标准,发作性症状,器官系统,症状发作,缓解症状,+2,综合治疗,过敏反应
AB值：
0.216633
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