典型文献
肺泡蛋白沉积症的发病机制及诊疗进展
文献摘要：
肺泡蛋白沉积症(PAP)是肺泡表面活性物质代谢异常引起的罕见病.粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)信号中断,导致肺泡巨噬细胞功能异常,使肺泡表面活性物质清除减少是PAP最常见的发病机制.PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,需结合临床表现、影像学结果及组织病理学检查进行诊断.支气管肺泡灌洗液状态及过碘酸希夫染色阳性、血清GM-CSF及其自身抗体的检测有助于确诊PAP,必要时还需行经支气管镜肺活检及开胸肺活检.除常规全肺灌洗治疗,GM-CSF疗法、他汀类药物亦对PAP有效.对PAP发病机制与治疗方法的深入探索仍是未来研究的方向.
文献关键词：
肺泡蛋白沉积症;肺泡巨噬细胞;粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子;肺泡表面活性物质
中图分类号：
作者姓名：
刘师序;熊梦冉;夏坤;李光熙
作者机构：
中国中医科学院广安门医院呼吸科,北京100053;中国中医科学院研究生院,北京100007
文献出处：
引用格式：
[1]刘师序;熊梦冉;夏坤;李光熙-.肺泡蛋白沉积症的发病机制及诊疗进展)[J].医学综述,2022(11):2159-2166
A类：
B类：
肺泡蛋白沉积症,诊疗进展,PAP,肺泡表面活性物质,物质代谢,代谢异常,罕见病,巨噬细胞集落刺激因子,GM,CSF,肺泡巨噬细胞,巨噬细胞功能,物质清除,起病,隐匿,结合临床,影像学结果,组织病理学检查,支气管肺泡灌洗液,液状,碘酸,自身抗体,经支气管镜肺活检,开胸,肺灌洗,灌洗治疗,他汀类药物
AB值：
0.252239
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
