典型文献
遗传性胆汁淤积性肝病的研究进展
文献摘要：
遗传性胆汁淤积性肝病是一类由遗传因素导致的胆汁酸代谢和转运障碍的一组疾病.该类疾病临床表现多样,诊断标准尚未统一,治疗手段也十分有限,给临床带来诸多困扰.基因检测技术的普及和新药物的开发,为遗传性胆汁淤积性肝病的诊疗带来曙光.现将家族性肝内胆汁淤积症、Alagille综合征、胆汁酸合成障碍、胆道闭锁、囊性纤维化相关肝病等遗传性胆汁淤积性肝病的诊治策略和研究进展作一介绍.
文献关键词：
遗传性胆汁淤积性肝病;Alagille综合征;胆道闭锁;囊性纤维化相关肝病
中图分类号：
作者姓名：
俞楼;陆伦根
作者机构：
200080 上海交通大学附属第一人民医院消化科
文献出处：
引用格式：
[1]俞楼;陆伦根-.遗传性胆汁淤积性肝病的研究进展)[J].肝脏,2022(08):844-846
A类：
遗传性胆汁淤积性肝病,囊性纤维化相关肝病
B类：
遗传因素,胆汁酸代谢,诊断标准,治疗手段,基因检测,新药,曙光,家族性,肝内胆汁淤积症,Alagille,胆道闭锁,诊治策略,一介
AB值：
0.136272
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