目的 对一组首诊于眼科的IgG4相关疾病患者进行总结分析.方法 回顾性病例分析.选取2011年1月～2021年4月解放军总医院第一医学中心神经眼科住院治疗的9例IgG4相关眼病(IgG4-ROD)纳入分析.总结患者临床表现、实验室检查、眼眶磁共振成像(MRI)、病理学检查和治疗情况.结果 9例患者,男性6例、女性3例,病程为20 d～12年,平均年龄为(48.67±10.36)岁,双眼受累7例(77.8％).眼科表现为眼睑肿胀6例,眼球突出4例,视力下降5例,上睑下垂1例,复视1例.5例患者累及颌下腺、腮腺、胰腺或颈部淋巴结.8例患者均有血清IgG4不同程度升高,最高者可达8430 mg/dL,8例血清IgE升高,部分患者合并IgG其他亚型及补体C3和C4水平异常,2例合并脑脊液IgG和IgM异常.眼眶MRI多表现为双侧泪腺弥漫性增大,伴眼外肌增粗,T1WI略低信号,T2WI呈等或略低信号,增强后明显强化.8例病理活检均有不同程度纤维组织增生及伴多量淋巴细胞、浆细胞浸润.8例均给予激素冲击,患者眼睑肿胀、眼球突出、视力下降均有不同程度的好转,4例选择他克莫司或利妥昔单抗抑制复发.结论 IgG4-ROD多以双眼眼睑肿胀、眼球突出而就诊,可合并全身系统性疾病,须结合实验室、影像学检查明确诊断,必要时可行病理活检.早期大剂量糖皮质激素冲击治疗有效,但易复发,小剂量激素联合免疫抑制剂治疗是预防其复发的较好选择.

免疫球蛋白G4;IgG4相关疾病;IgG4相关眼病

解放军总医院第一医学中心眼科 北京 100853;解放军总医院第三医学中心眼科医学部 北京 100853

[1]付俊霞;王永平;许光璨;宋宏鲁;孙明明;魏世辉;周欢粉-.首诊于眼科的IgG4相关疾病初步研究)[J].中国眼耳鼻喉科杂志,2022(01):36-41

首诊,IgG4,相关疾病,病例分析,解放军总医院,医学中心,心神,神经眼科,住院治疗,眼病,ROD,实验室检查,眼眶,磁共振成像,病理学检查,检查和,治疗情况,平均年龄,双眼,受累,眼睑肿胀,眼球突出,视力下降,上睑下垂,复视,颌下腺,腮腺,颈部淋巴结,最高者,dL,IgE,补体,C3,C4,脑脊液,IgM,泪腺,弥漫性,眼外肌,T1WI,略低,低信号,T2WI,病理活检,纤维组织,多量,浆细胞,细胞浸润,他克莫司,利妥昔单抗,系统性疾病,影像学检查,查明,大剂量,糖皮质激素冲击治疗,小剂量激素,联合免疫,免疫抑制剂治疗,免疫球蛋白

0.367822