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淋巴管肌瘤病生物标志物研究新进展
文献摘要：
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的多系统疾病,好发于育龄期女性,其特征是弥漫性肺部囊性病变,临床通常表现为进行性加重的呼吸困难和反复发作性气胸或乳糜胸.美国胸科协会联合日本呼吸学会发布的LAM诊断和管理临床指南提出具有多发薄壁囊腔弥漫分布的特征性胸部高分辨CT改变,同时血清血管内皮生长因子-D异常升高,可以不必进行肺活检即可诊断.尽管在诊断程序方面取得了进展,但LAM的漏诊、误诊仍不少见,迫切需要新的非侵入性生物标志物用于疾病早期诊断、鉴别诊断、预后和疗效评价.该文总结了近年来新兴的LAM非侵入性生物标志物,通过多种标志物的组合可以帮助临床医师更全面评价疾病,提高肺部罕见病的诊治能力.
文献关键词：
淋巴管肌瘤病;生物标志物;结节性硬化症;血管内皮生长因子-D
中图分类号：
作者姓名：
杨晟楠;魏风芹;刘培培;代华平
作者机构：
300222 天津,天津市胸科医院呼吸与危重症医学科;100029 北京,中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科,国家呼吸医学中心,中国医学科学院呼吸病学研究院;100730 北京,中国医学科学院 北京协和医学院
文献出处：
引用格式：
[1]杨晟楠;魏风芹;刘培培;代华平-.淋巴管肌瘤病生物标志物研究新进展)[J].中国临床新医学,2022(01):6-11
A类：
B类：
淋巴管肌瘤病,研究新进展,LAM,多系统疾病,发于,育龄期女性,弥漫性,囊性病变,进行性加重,呼吸困难,反复发作,发作性,气胸,乳糜胸,胸科,科协,临床指南,薄壁,囊腔,特征性,胸部,血清血管内皮生长因子,肺活检,诊断程序,漏诊,误诊,非侵入性生物标志物,鉴别诊断,疗效评价,临床医师,全面评价,罕见病,诊治能力,结节性硬化症
AB值：
0.325046
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