典型文献
种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征
文献摘要：
报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征.患儿男,13岁.因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院.皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓苔,其间可见大量痘疮样瘢痕;部分手指肌腱外露.实验室检查:血清Epstein-Barr病毒(EBV)拷贝数明显升高.左下肢皮损组织病理检查:大部分表、真皮坏死结痂,痂内及痂下方血管闭塞,管周淋巴细胞浸润,并可见个别病理性核分裂象.诊断:种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病.入院后患儿存在持续发热,肝、脾大以及其他血液指标异常,提示并发嗜血细胞综合征.
文献关键词：
种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病;噬血细胞综合征;儿童
中图分类号：
作者姓名：
丁书红;李敏;杨苏;苏婷;鲁严;俞海国;杨潇
作者机构：
南京医科大学附属儿童医院皮肤科,江苏 南京 210008;南京医科大学第一附属医院皮肤科,江苏 南京 210009;南京医科大学附属儿童医院风湿科,江苏 南京 210008
文献出处：
引用格式：
[1]丁书红;李敏;杨苏;苏婷;鲁严;俞海国;杨潇-.种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征)[J].临床皮肤科杂志,2022(06):355-357
A类：
种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,痘疮样瘢痕
B类：
噬血细胞综合征,儿男,四肢,丘疹,丘疱疹,伴发,皮肤科,弥漫性,发暗,暗红,红斑,其间,分手,手指,肌腱外露,实验室检查,Epstein,Barr,EBV,拷贝数,左下,皮损,组织病理检查,真皮,死结,结痂,血管闭塞,淋巴细胞浸润,病理性核分裂,脾大,血液指标,指标异常,嗜血细胞综合征
AB值：
0.262537
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