典型文献
儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床特点及随访结果分析
文献摘要：
目的 分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速?(CPVT)?患儿的临床特点、治疗及随访结果.方法 回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访.结果 共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪激动诱发晕厥表现,首次发病年龄4.0～8.2岁,平均?(6.0±1.8)?岁,确诊年龄7.0～14.0岁,平均?(9.7±2.6)?岁,延迟诊断时间0.1～8.0年.3例诊断癫痫,1例诊断晕厥待查,2例诊断复杂性心律失常.5例动态心电图记录到典型的多形性室性心动过速,1例体表心电图记录到心室颤动.5例基因检测发现RYR2基因杂合突变,1例基因检测发现CASQ2基因纯合突变.随访时间0.6～4.1年,4例规律口服β受体阻滞剂单药治疗,其中1例联合口服盐酸普罗帕酮治疗.3例无自觉症状,2例晕厥后出现严重脑损伤,1例猝死.结论 CPVT恶性程度高,容易误诊,β受体阻滞剂可在一定程度上减少心脏事件的发生,儿科医师应提高对本病的认识,对确诊患儿应给予规范治疗并定期随访.
文献关键词：
儿茶酚胺敏感性;室性心动过速;延误诊断;治疗
中图分类号：
作者姓名：
路晓晓;彭军;李环;武海滨;张艳敏
作者机构：
西安医学院研究生处,西安 710021;西安交通大学附属儿童医院 (西安市儿童医院) 心电诊断科,西安 710003;西安交通大学附属儿童医院 (西安市儿童医院) 心血管内科,西安 710003;陕西省儿童疾病精准医学重点实验室,陕西省儿科疾病研究所,西安 710003
文献出处：
引用格式：
[1]路晓晓;彭军;李环;武海滨;张艳敏-.儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床特点及随访结果分析)[J].中国医科大学学报,2022(05):385-389
A类：
CASQ2
B类：
儿茶酚胺敏感性,临床特点,随访结果,CPVT,西安市,儿童医院,医院临床,基因检测,激动,发晕,晕厥,首次发病,发病年龄,确诊年龄,延迟诊断时间,癫痫,待查,心律失常,动态心电图,图记,录到,多形性室性心动过速,体表心电图,心室颤动,RYR2,杂合突变,纯合突变,随访时间,例规,阻滞剂,单药治疗,合口,盐酸普罗帕酮,自觉症状,脑损伤,猝死,恶性程度,心脏事件,儿科医师,本病,应给,规范治疗,定期随访,延误诊断
AB值：
0.347041
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
