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1例以心律失常伴心力衰竭为首发症状的遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病诊断与治疗
文献摘要：
目的 总结1例以心律失常伴心力衰竭(简称心衰)为首发症状的遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)患者的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例ATTR-CM患者的临床资料.结果 患者女,75岁,发作性胸闷、憋喘、气短,夜间不能平卧,心电图示房颤.心脏MR平扫+增强显示室壁增厚并异常强化,99mTc-焦磷酸盐(PYP)核素显像显示心脏区域放射性分布异常增高,半定量分析示靶区/非靶区为1.55,基因检测结果显示TTR基因(C.118G>A chr18:29172907 p)杂合突变,确诊为ATTR-CM.给予利尿、新活素持续微量泵入改善心功能,华法林抗凝,比索洛尔控制心室率及其他对症治疗,患者胸闷症状缓解,出院服用氯苯唑酸治疗.结论 ATTR-CM患者早期症状不明显,易因心肌传导功能异常而出现心律失常症状,且多伴随反复胸闷、憋喘、气短等心衰症状,心脏MR平扫+增强显示相应的室壁增厚并异常强化,PYP核素显像显示相应的心脏区域放射性分布异常增高,对症治疗后给予氯苯唑酸口服效果较好.
文献关键词：
淀粉样变心肌病;转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病;心脏超声;心肌核素显像;心律失常;心力衰竭
中图分类号：
作者姓名：
米柯霖;曹新冉;苑海涛;孙永乐
作者机构：
山东大学临床医学院,济南250100;山东省立医院心内科
文献出处：
引用格式：
[1]米柯霖;曹新冉;苑海涛;孙永乐-.1例以心律失常伴心力衰竭为首发症状的遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病诊断与治疗)[J].山东医药,2022(23):65-68
A类：
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病,淀粉样变心肌病,118G,chr18
B类：
心律失常,心力衰竭,首发症状,遗传型,诊断与治疗,称心,心衰,ATTR,CM,临床特点,诊治方法,发作性,胸闷,气短,平卧,心电图,图示,房颤,MR,平扫,增强显示,增厚,99mTc,焦磷酸盐,PYP,半定量分析,靶区,基因检测,杂合突变,利尿,新活素,微量泵,泵入,改善心功能,华法林抗凝,比索洛尔,心室率,对症治疗,症状缓解,服用,氯苯,心脏超声,心肌核素显像
AB值：
0.253889
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