典型文献
伴WAGR综合征的肾母细胞瘤临床病理观察
文献摘要：
目的 探讨伴WAGR综合征的肾母细胞瘤的基本病理形态特点及临床特征.方法 1例伴WAGR综合征的肾母细胞瘤病例,分析其病理形态、免疫表型、WT1(11p13)基因缺失情况及临床特点,并复习相关文献.结果 一岁男性患儿,右肾肿瘤,肿瘤大小8.1 cm×6.7cm×3.6cm.肿瘤镜下形态以梭形细胞为主,部分细胞轻度异型,可见少量不同成熟程度的小管状结构,仅见小灶疑似胚芽细胞;免疫组化Ki-67阳性指数5％,肿瘤细胞Vimentin(+)、SMA(+)、Desmin(+),WT-1(-);FISH检测WT1(11p13)基因缺失.结论 肾母细胞瘤经化疗后,胚芽细胞可减少、消失,或进一步向成熟的上皮和间叶成分分化,充分取材仍未查见明确胚芽细胞,且WT-1阴性,不能轻易除外肾母细胞瘤,需结合临床病史、并借助分子手段进一步明确.
文献关键词：
肾母细胞瘤;Wilms瘤;WAGR综合征;WT-1
中图分类号：
作者姓名：
李红霞;李静;刘爱军;邢宜;安然;谢晓丽;王鲁平
作者机构：
解放军总医院第七医学中心病理科,北京 100700
文献出处：
引用格式：
[1]李红霞;李静;刘爱军;邢宜;安然;谢晓丽;王鲁平-.伴WAGR综合征的肾母细胞瘤临床病理观察)[J].诊断病理学杂志,2022(07):640-642,647
A类：
11p13
B类：
WAGR,肾母细胞瘤,临床病理观察,本病,病理形态,形态特点,免疫表型,WT1,基因缺失,临床特点,一岁,右肾,肾肿瘤,肿瘤大小,7cm,6cm,梭形细胞,异型,管状结构,小灶,胚芽,免疫组化,Ki,肿瘤细胞,Vimentin,SMA,Desmin,FISH,化疗后,取材,未查,轻易,除外,外肾,结合临床,临床病史,Wilms
AB值：
0.423181
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