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苗勒管永存综合征临床治疗的研究进展
文献摘要：
男性性分化由胎儿睾丸分泌的睾酮和抗苗勒管激素(AMH)驱动。AMH的作用是使男性胎儿的苗勒管退化。AMH或其受体AMHR2突变失活将导致正常男性化的46，XY男性出现苗勒管永存综合征(PMDS)。术前查体发现睾丸越过身体中线需怀疑PMDS，应行盆腔超声、AMH激素水平、染色体和基因检测以明确诊断。确诊PMDS后无需做性腺活检，可一期手术矫正隐睾和斜疝，尽量剥除或破坏苗勒管残留物的内膜组织，预防苗勒管的恶性变，同时避免损伤输精管。
文献关键词：
性发育障碍;抗苗勒管激素;苗勒管永存综合征
中图分类号：
作者姓名：
田红娟;吴德华;茹伟;唐达星;陶畅
作者机构：
浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州 310029
文献出处：
引用格式：
[1]田红娟;吴德华;茹伟;唐达星;陶畅-.苗勒管永存综合征临床治疗的研究进展)[J].中华泌尿外科杂志,2022(08):628-631
A类：
苗勒管永存综合征
B类：
胎儿,睾丸,睾酮,抗苗勒管激素,AMHR2,失活,男性化,XY,PMDS,查体,越过,中线,怀疑,盆腔超声,激素水平,基因检测,性腺,活检,一期手术,隐睾,斜疝,剥除,残留物,内膜组织,输精管,性发育障碍
AB值：
0.354687
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