目的:总结SMARCB1/INI-1缺失性鼻腔鼻窦癌［SMARCB1（INI-1）-deficient sinonasal carcinoma，SDSC］的临床特征、治疗方式和生存预后。方法:回顾性分析2016年10月至2021年6月首都医科大学附属北京同仁医院诊治的15例SDSC患者的临床资料，其中男性9例，女性6例，年龄25~78岁。TNM分期中T2期1例，T3期1例，T4期13例；N0期13例，N2期2例；M0期14例，M1期1例。筛窦最常受累（14/15）。5例患者接受根治性手术及术后辅助治疗，4例行新辅助化疗后手术，3例仅接受手术切除，1例新辅助化疗后同步放化疗，1例放疗后手术，1例行姑息性化疗。分析所有患者标本的免疫组化染色结果，并与同期20例INI-1蛋白表达阳性的未分化癌患者进行生存比较，Kaplan-Meier法绘制生存曲线，采用Log-rank法检验。结果:免疫组化染色分析可见15例SDSC患者肿瘤细胞INI-1细胞核表达完全缺失。15例SDSC患者均获得随访信息，中位随访时间21个月（3~56个月）。3年总生存率、疾病特异性生存率、无瘤生存率和无转移生存率分别为58.9%、58.9%、36.4%和31.2%。与同期INI-1蛋白表达阳性的未分化癌患者的预后比较，无瘤生存率上SDSC患者预后更差（ HR=2.87，95% CI：0.92~8.91， P=0.043），Cox回归分析显示患者进行以手术为主的综合治疗后预后更好（ HR=8.61，95% CI：1.38~53.73， P=0.021）。 结论:SDSC具有高度侵袭性，易复发、早期转移、预后差。病理学上分化差的鼻腔鼻窦癌行INI-1免疫组化检测，有助于该亚类的准确诊断。根治性手术切除辅助术后同步放化疗可能是最优选的治疗方式。

鼻肿瘤;SMARCB1/INI-1缺失性鼻腔鼻窦癌;临床诊断;治疗

王灵娃;王茹;房居高;钟琦;侯丽珍;马泓智;冯凌;何时知;王成硕;张罗

首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科，北京　100730;耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学），北京　100730;北京市耳鼻咽喉科研究所，北京　100730

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志

[1]王灵娃;王茹;房居高;钟琦;侯丽珍;马泓智;冯凌;何时知;王成硕;张罗-.SMARCB1/INI-1缺失性鼻腔鼻窦癌的临床诊治分析)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2022(07):848-853

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