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抗γ干扰素自身抗体阳性家系1例
文献摘要：
抗γ干扰素（IFN-γ）自身抗体免疫缺陷综合征是一种罕见疾病，患者后天（通常是成人期）产生抗IFN-γ自身抗体，抑制了体内的IFN-γ，引起严重的Thl细胞免疫反应缺陷，出现严重或播散性的机会性感染。本文报道1例抗IFN-γ自身抗体阳性家系，首诊患者以多发淋巴结肿大、抗IFN-γ自身抗体阳性、STAT1-PI
10升高、播散性马尔尼菲篮状菌和诺卡菌感染为主要特征，患者儿子、女儿的抗IFN-γ自身抗体均为阳性，确诊后给予利妥昔单抗治疗，病情明显改善，未再使用抗生素治疗。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
丘敏枝;叶枫;钟佳成;杨蓬;陈荣昌;陈善泽;王凌伟
作者机构：
深圳市人民医院健康管理科 南方科技大学第一附属医院 暨南大学第二临床医学院，深圳518020;呼吸疾病国家重点实验室 广州医科大学附属第一医院 广州呼吸疾病研究院 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心，广州510000;深圳市人民医院呼吸与危重症医学科 深圳市呼吸疾病研究所 南方科技大学第一附属医院 暨南大学第二临床医学院 深圳市呼吸疾病重点实验室，深圳518020
文献出处：
引用格式：
[1]丘敏枝;叶枫;钟佳成;杨蓬;陈荣昌;陈善泽;王凌伟-.抗γ干扰素自身抗体阳性家系1例)[J].中华结核和呼吸杂志,2022(11):1121-1123
A类：
PI
B类：
干扰素,自身抗体阳性,家系,IFN,免疫缺陷,缺陷综合征,罕见疾病,后天,成人期,Thl,细胞免疫,免疫反应,播散性,机会性感染,首诊,淋巴结肿大,STAT1,马尔尼菲篮状菌,诺卡菌,儿子,女儿,利妥昔单抗,未再,抗生素治疗
AB值：
0.371379
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