典型文献
腹膜后副神经节瘤致异位ACTH综合征一例报告并文献复习
文献摘要：
目的:总结副神经节瘤引起异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)的临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析1例腹膜后副神经节瘤引起EAS患者的临床资料，并复习国内外相关文献。结果:本例患者，女，53岁，因"发现高血压15年，乏力3个月，头晕、头痛1个月"入院。生化提示低钾血症，血、尿皮质醇明显升高，同步ACTH不被抑制，24 h尿香草杏仁酸(VMA)及血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(MNs)升高，腹部CT提示腹膜后腹主动脉旁包块。行左侧腹膜后占位切除术，免疫组化：Syn(+)，CgA(+)，ACTH(局灶+)。回顾分析16篇文献报道中的22例及本例患者资料，发现大部分异位分泌ACTH的副神经节瘤可有典型的库欣综合征临床表现，且少有典型副神经节瘤临床表现，且大部分病例未按照副神经节瘤进行术前准备。结论:异位分泌ACTH的副神经节瘤非常罕见，建议术前对EAS患者常规检测儿茶酚胺、MNs及24 h尿VMA等指标，以期提高术前诊断率，手术切除是最佳治疗方案，需同时按照副神经节瘤和库欣综合征进行术前准备，并建议所有患者完善嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关基因检测，术后终身随访。
文献关键词：
ACTH综合征，异位;副神经节瘤;库欣综合征
中图分类号：
作者姓名：
乐颖;张莹;吴炎;刘岩峰;彭全洲;陈立波;胡园园;张庆梅
作者机构：
深圳市人民医院(暨南大学第二临床医学院，南方科技大学第一附属医院)内分泌科，深圳 518020;深圳市人民医院(暨南大学第二临床医学院，南方科技大学第一附属医院)泌尿外科，深圳 518020;深圳市人民医院(暨南大学第二临床医学院，南方科技大学第一附属医院)病理科，深圳 518020;华中科技大学协和深圳医院内分泌科，深圳 518052
文献出处：
引用格式：
[1]乐颖;张莹;吴炎;刘岩峰;彭全洲;陈立波;胡园园;张庆梅-.腹膜后副神经节瘤致异位ACTH综合征一例报告并文献复习)[J].中国医师杂志,2022(10):1498-1503
A类：
B类：
腹膜后副神经节瘤,异位,ACTH,一例,文献复习,促肾上腺皮质激素,EAS,临床特点,本例,头晕,头痛,低钾血症,皮质醇,香草,杏仁,VMA,甲氧基肾上腺素,类物质,MNs,腹主动脉旁,侧腹,腹膜后占位,免疫组化,Syn,CgA,回顾分析,库欣综合征,术前准备,常规检测,儿茶酚胺,术前诊断,诊断率,手术切除,嗜铬细胞瘤,基因检测
AB值：
0.209627
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