目的 观察乳酸脱氢酶(LDH)在红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症引起的溶血性贫血(HA)患儿中的表达,并分析其与患儿溶血程度的相关性.方法 回顾性分析,收集2015年1月至2021年8月因"G-6-PD缺陷症引起的HA"于九江市妇幼保健院儿童血液专科住院治疗的患儿临床资料,根据患儿是否存在溶血危象分为溶血危象组和未发生溶血危象组,每组各收集病例30例.比较两组患儿LDH水平,分析LDH对G-6-PD缺陷症引起的HA患儿溶血危象发生的诊断价值;另根据血红蛋白(Hb)下降程度评估溶血危象组的30例患儿疾病严重程度并分组,分为轻度、中度、重度组,比较三组患儿LDH水平,分析LDH与G-6-PD缺陷症引起的HA患儿溶血程度的关系.结果 溶血危象组LDH活性水平高于未发生溶血危象组,差异有统计学意义(P<0.05);LDH过表达评估G-6-PD缺陷症引起的HA患儿溶血危象发生的AUC为0.877,具有一定评估价值,且当LDH活性水平为300.015 U·L-1时,可获得最佳评估价值;全部30例溶血危象患儿中,11例疾病严重程度为轻度,占36.67％;15例为中度,占50.00％;4例为重度,占13.33％;重度组LDH活性水平高于中度、轻度组,且中度组LDH活性水平高于轻度组,差异有统计学意义(P<0.05);经双变量Kendall的tau-b(K)直线相关性分析,结果显示,LDH活性水平与溶血危象患儿疾病严重程度呈正相关(r=0.786,P=0.000).结论 LDH对G-6-PD缺陷症引起的HA溶血危象具有一定评估价值,且LDH活性水平与溶血程度呈正相关,可作为溶血危象病情评估的辅助手段.

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶;缺陷症;溶血性贫血;乳酸脱氢酶

周一男;樊小燕;熊梦云

江西省九江市妇幼保健院儿内科,九江 332000

江西医药

[1]周一男;樊小燕;熊梦云-.乳酸脱氢酶在红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症引起的溶血性贫血诊治中的临床意义)[J].江西医药,2022(10):1394-1396

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