目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素.方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、干燥综合征组(n=22)和系统性硬化症组(n=24),比较各组的基线临床特征和实验室数据,应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素,用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异.结果:系统性红斑狼疮(47.5%)是CTDs-PAH最常见的原发疾病,其余依次是混合性结缔组织病(26.8%)、系统性硬化症(13.4%)和干燥综合征(12.3%).系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻.抗Ro52抗体(62%)和抗U1RNP抗体(61.5%)在抗核抗体谱中最为常见.与其他各组相比,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高(97.8%).Cox回归分析显示,患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR(95%CI)为1.079(1.016~1.145),P=0.013]、肺动脉压[HR(95%CI)为1.043(1.019~1.066),P<0.001]和糖皮质激素的应用[HR(95%CI)为5.929(1.101~31.930),P=0.038]是死亡风险增加的危险因素.结论:我国CTDs-PAH的主要人群是系统性红斑狼疮患者,其预后最好.死亡的危险因素为患者诊断CTDs-PAH时的年龄、肺动脉压和糖皮质激素的应用.早期发现和干预有助于改善CTDs-PAH患者预后.

结缔组织病相关肺动脉高压;系统性红斑狼疮;混合性结缔组织病;干燥综合征;系统性硬化症

樊丽娟;李闪闪;王衍;刘佳佳;贺世豪;李天方

郑州大学第一附属医院风湿免疫科 郑州450052

郑州大学学报（医学版）

[1]樊丽娟;李闪闪;王衍;刘佳佳;贺世豪;李天方-.结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及生存分析)[J].郑州大学学报（医学版）,2022(05):609-615

CTDs,U1RNP,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

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