目的:分析系膜溶解病变的疾病谱分布特点,比较以系膜溶解为主要表现的肾小球疾病的临床病理特征及预后.方法:回顾分析国家肾脏疾病临床医学研究中心2005年1月到2020年12月除糖尿病肾病和狼疮性肾炎外自体肾活检合并系膜溶解的患者资料,分析疾病谱并比较临床病理特征及预后.结果:本研究纳入385例患者,系膜溶解病变发生率约为0.76％(385/50 488),其中局灶性、弥漫性系膜溶解分别占比87.27％、12.73％;急性期、慢性期和急慢性合并期分别占比8.83％、47.27％和43.90％.原发性和继发性肾小球疾病中系膜溶解发生率分别为0.59％和 1.85％.继发性肾小球疾病中POEMS综合征(POEMS组,100％)、抗血管内皮生长因子(aVEGF)药物相关肾损害(aVEGF组,87.5％)和造血干细胞移植(HSCT)相关肾损害(HSCT组,80.95％)系膜溶解发生率较高.aVEGF组尿蛋白(2.14 g/d)高于POEMS组和HSCT组(0.91 g/d、0.82 g/d).aVEGF组肾小球毛细血管袢气球样变(100％)和基膜内皮下渗出样病变(85.7％)发生率高;POEMS组弥漫均匀性系膜溶解;HSCT组毛细血管袢融合扩张多见,平均肾小球内皮下宽度最大.三组肾脏预后总体良好.结论:系膜溶解的疾病谱较为广泛,但总体发生率较低.以弥漫系膜溶解为表现的疾病临床、病理形态各有特点,其病理生理意义及对预后的影响,仍有待深入研究.

系膜溶解;抗血管内皮生长因子药物相关肾损害;POEMS综合症;造血干细胞移植相关肾损害

东南大学医学院第二临床学院(东部战区总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所,南京,210016

[1]李溪玥;徐峰;梁少姗;梁丹丹;雷群娟;朱小东;李丽娟;刘丰;曾彩虹-.合并系膜溶解肾脏疾病患者的临床病理特征及预后)[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2022(05):420-426

系膜溶解,aVEGF,抗血管内皮生长因子药物相关肾损害,造血干细胞移植相关肾损害

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