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自身免疫是特发性肺动脉高压的重要特征
文献摘要：
背景与目的 自身免疫被认为在特发性肺动脉高压（IPAH）中起重要作用，目前尚不清楚自身免疫是IPAH的病因还是并发症，是否具有治疗意义及其与疾病预后的相关性。该研究使用大型横断面队列研究探索 IPAH 中的自身免疫。方法 使用流式细胞术对受试者循环免疫细胞表型进行评估，并使用标准化的多重阵列生成血清免疫球蛋白谱，该阵列由 473 例IPAH患者和 946 名对照中的 19 种临床验证过的自身抗体组成。GST 融合阵列和 ELISA 数据用于检测针对 BMPR2 的血清自身抗体。聚类分析和临床相关性用于确定免疫原性和临床预后之间的关联。结果 流式细胞免疫分析结果表明，除了 IgG3 升高外，IPAH 还与体液免疫反应的改变有关。多重自身抗体在 IPAH 中显著升高，并且聚类显示了3个不同的聚类：“高自身抗体”“低自身抗体”和一个表现出高水平的 RNP 复合物的“中间”聚类。高自身抗体簇的患者血流动力学较差，但存活率更高。一小部分患者表现出对 BMPR2 的免疫球蛋白反应性。结论 本研究将免疫调节异常和自身抗体的存在确定为大部分 IPAH 患者的关键特征，并且与临床预后相关，值得进一步研究探索，这可能是靶向生物免疫疗法治疗IPAH的新希望。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
陈日垦;郑珍珍
作者机构：
广东医科大学附属第二医院呼吸与危重症医学科 524000
文献出处：
引用格式：
[1]陈日垦;郑珍珍-.自身免疫是特发性肺动脉高压的重要特征)[J].中华结核和呼吸杂志,2022(11):1155
A类：
B类：
自身免疫,特发性肺动脉高压,IPAH,有治,疾病预后,横断面,队列研究,研究探索,流式细胞术,免疫细胞,细胞表型,列生成,血清免疫球蛋白,临床验证,体组成,GST,BMPR2,血清自身抗体,临床相关性,免疫原性,临床预后,细胞免疫,免疫分析,IgG3,体液免疫,免疫反应,RNP,复合物,血流动力学,一小部分,反应性,免疫调节,调节异,关键特征,生物免疫疗法,新希望
AB值：
0.312972
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