目的 探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导.方法 调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月-2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项.结果 255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30％(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70％(13例/66例),其他类型比例较低.共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例.所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极.耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极.1例IP-Ⅱ患者术后CT提示植入前庭,二次手术植入耳蜗."井喷"发生率为29.82％(17耳/57耳).无脑脊液耳漏、皮瓣坏死等并发症.结论 内耳畸形中IP-Ⅱ和大前庭导水管(LVA)两型占主导,内耳畸形患儿人工耳蜗植入术中"井喷"发生率高,高分辨率CT与MRI互补,可清晰、全面地显示内耳结构,为人工耳蜗植入手术的顺利实施提供保障.

内耳畸形;高分辨率CT;感音神经性耳聋

陆金山;阿布利克木?依明;吴梅;吾买尔?亚森;陈杰;张晓玉;张劲

新疆维吾尔自治区人民医院耳鼻喉诊疗中心,新疆乌鲁木齐830000;新疆维吾尔自治区人民医院影像中心;新疆维吾尔自治区残疾人联合会,新疆乌鲁木齐830000

中华全科医学

[1]陆金山;阿布利克木?依明;吴梅;吾买尔?亚森;陈杰;张晓玉;张劲-.新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析)[J].中华全科医学,2022(10):1645-1649

Sennaroglu

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