目的:观察肝豆状核变性(HLD)患者血清超氧化物歧化酶(SOD)活性水平的变化特点,并分析血清SOD活性水平与患者年龄、病程、尿酸和24 h尿铜的相关性.方法:回顾性分析500例HLD住院患者,参照2015年杨任民等制定的HLD分型标准,对入组患者的性别、年龄、病程、临床分型、肝脏分型和临床分级进行分类与统计,并统计患者驱铜治疗前血清SOD活性水平、尿酸(UA)水平、驱铜治疗前24 h尿铜(疗前24 h尿铜)和二巯基丙磺酸钠驱铜治疗第1个疗程第2天的24 h尿铜(疗后24 h尿铜),分析并比较不同性别、年龄、病程、临床分型、肝脏分型和临床分级的HLD患者血清SOD活性水平差异,同时分析血清SOD活性水平与患者年龄、病程、UA、疗前24 h尿铜和疗后24 h尿铜的相关性.结果:500例HLD患者中,25例血清SOD活性降低,136例血清SOD活性升高,总异常率为32.2％.男、女性别间的血清SOD活性水平比较,差异无统计学意义(P>0.05).不同年龄分组、病程分组、临床分型、肝脏分型、临床分级的HLD患者的血清SOD活性水平差异具有统计学意义(P<0.05).其中,年龄分组1～10岁组患者血清SOD活性水平最高,51～60岁组患者最低;病程分组6～10年组患者血清SOD活性水平最高,21～30年组患者最低;临床分型症状前期型患者血清SOD活性水平最高,脑-内脏型患者最低;肝脏分型轻微病变型患者血清SOD活性水平最高,结节型患者最低,患者血清SOD活性水平随着肝脏损伤程度的加重,呈逐渐下降趋势;临床分级0级患者血清SOD活性水平最高,Ⅳ级患者最低,患者血清SOD活性水平随着临床分级等级的升高,呈逐渐下降趋势.HLD患者血清SOD活性水平与年龄、病程及24 h尿铜之间成负相关关系,差异有统计学意义(P<0.05),与UA之间成正向相关关系,差异有统计学意义(P<0.05).结论:HLD患者存在血清SOD活性水平的异常变化,血清SOD活性水平与患者年龄、病程、24 h尿铜成负相关性,与UA成正相关性.此外,血清SOD活性水平受到HLD患者疾病损害程度的影响,随着HLD患者疾病损害程度的加重,其血清SOD活性水平逐渐下降,通过观察HLD患者的血清SOD活性水平,对患者病情严重程度的初步判断有一定的临床指导价值.

肝豆状核变性;血清超氧化物歧化酶;尿酸;24h尿铜

夏昆;韩永升;艾文龙;王玉;朱玉龙;孙丹丹;付晓明;叶群荣;李凯;杨任民

安徽中医药大学神经病学研究所,安徽 合肥 230061;安徽省中西医结合医院,安徽 合肥 230031

吉林医学

[1]夏昆;韩永升;艾文龙;王玉;朱玉龙;孙丹丹;付晓明;叶群荣;李凯;杨任民-.肝豆状核变性患者血清超氧化物歧化酶活性水平变化及与年龄、病程、尿酸和24h尿铜的相关性)[J].吉林医学,2022(11):2928-2933

肝豆状核变性,血清超氧化物歧化酶,活性水,水平变化,尿酸,24h,HLD,变化特点,患者年龄,住院患者,任民,分型标准,临床分型,临床分级,分类与统计,驱铜,UA,二巯基丙磺酸钠,疗程,异常率,内脏,变型,结节型,肝脏损伤,异常变化,损害程度,通过观察,患者病情,病情严重程度,初步判断,临床指导,指导价值

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