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单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析
文献摘要：
目的 探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T?cell lymphoma,MEITL)的临床病理特点、免疫组化、分子遗传学改变、治疗及预后.方法 选择山东第一医科大学第二附属医院2018年1月—2022年6月的3例MEITL患者,应用HE染色、免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)染色、原位杂交、T细胞受体(T cell receptor,TCR)基因克隆性重排检测等方法观察并总结其组织病理学特点,回顾患者的诊疗经过及预后,分析患者的临床病理学特点.结果 3例MEITL患者的病变部位均位于小肠,其中1例累及多段小肠、乙状结肠、子宫、膀胱;3例患者入院时均有腹胀、腹痛、肠穿孔及弥漫性腹膜炎,其中2例有发热.3例患者均行手术治疗.1例患者接受化疗,3例患者均已死亡.病理特征:肿瘤细胞弥漫性生长,浸润肠壁全层,肿瘤细胞形态较单一,小至中等大,细胞质淡染,核圆形、核仁不明显,染色质细腻;可见"亲上皮现象",可见核分裂像,可见坏死形成.IHC检测结果显示:CD3、CD8、CD56、Bcl?2、TIA?1呈阳性表达;2例CD4阴性,1例部分阳性;2例CD20阴性,1例部分弱阳性;2例Granzyme B阴性,1例散在阳性;CD45RO部分阳性;CD21、PAX?5、CD5呈阴性表达,Ki?67增殖指数约40％～70％.3例患者EBER原位杂交检测结果均显示阴性,无EB病毒感染.TCR重排检测均阳性.结论 METCL是罕见的高侵袭性T细胞淋巴瘤,多位于小肠,易发生肠道穿孔,进展快、预后差.METCL诊断需结合临床表现、病理学特征和免疫组化、基因检测结果等进行综合判断.发生严重并发症者预后极差,早期诊断、及时手术、化疗反应好的患者生存期相对较长.
文献关键词：
单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤;免疫组织化学;原位杂交;T细胞受体
中图分类号：
作者姓名：
刘蕾;李小龙;高英华;郑家辉;杨帆;吴若晨;张晓宇;张树鹏
作者机构：
山东第一医科大学第二附属医院病理科,山东泰安 271000
文献出处：
引用格式：
[1]刘蕾;李小龙;高英华;郑家辉;杨帆;吴若晨;张晓宇;张树鹏-.单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析)[J].山东第一医科大学（山东省医学科学院）学报,2022(12):932-937
A类：
METCL
B类：
单形,细胞淋巴瘤,临床病理分析,monomorphic,epitheliotropic,intestinal,cell,lymphoma,MEITL,临床病理特点,免疫组化,分子遗传学,遗传学改变,治疗及预后,HE,免疫组织化学,immunohistochemistry,IHC,细胞受体,receptor,TCR,基因克隆,重排,排检,组织病理学,病理学特点,临床病理学,病变部位,小肠,多段,乙状结肠,膀胱,入院时,腹胀,腹痛,肠穿孔,弥漫性腹膜炎,病理特征,肿瘤细胞,润肠,肠壁,细胞形态,细胞质,核仁,染色质,细腻,核分裂,CD3,CD8,CD56,Bcl,TIA,阳性表达,CD20,弱阳性,Granzyme,CD45RO,CD21,PAX,Ki,增殖指数,EBER,原位杂交检测,侵袭性,结合临床,病理学特征,基因检测,综合判断,严重并发症,极差,生存期
AB值：
0.403953
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