典型文献
黏多糖贮积症Ⅱ型患者心脏受累表现的临床观察
文献摘要：
目的 探讨黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅱ型患者心脏受累的表现.方法 选取2000年1月至2020年3月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院确诊的29例MPSⅡ型患者,收集其临床资料、心电图和超声心动图检查结果并进行分析.结果 29例患者均为男性,发病年龄0.3～7.0岁,中位发病年龄2.0岁;确诊年龄0.8～18.0岁,中位确诊年龄6.0岁.重型患者发病年龄[2.0(1.0,2.8)岁比3.0(2.0,6.0)岁]和确诊年龄[4.0(2.5,6.0)岁比7.5(5.3,11.5)岁]明显低于轻型患者,差异有统计学意义(P＜0.05).心脏查体8例有阳性体征,其中7例可闻及心前区杂音.超声心动图检查异常26例(89.7％),包括左心室壁增厚、左心房增大、左心室增大、右心室增大和肺动脉高压;瓣膜增厚25例,二尖瓣轻至中度关闭不全22例,二尖瓣狭窄1例,主动脉瓣关闭不全13例,主动脉瓣狭窄4例.心电图检查结果异常19例(65.5％),包括心室肥厚、窦性心动过速、电轴右偏、心脏传导阻滞和双心房增大.结论 MPSⅡ型患者多数有心脏受累,主要表现为瓣膜病变及功能异常,部分患者出现心室构型异常、心脏传导阻滞、室壁增厚和肺动脉高压,病程隐匿,需定期密切随诊.
文献关键词：
黏多糖贮积症Ⅱ型;超声心动图;心脏
中图分类号：
作者姓名：
许永健;郭立琳;田庄;张抒扬
作者机构：
100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科;100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科
文献出处：
引用格式：
[1]许永健;郭立琳;田庄;张抒扬-.黏多糖贮积症Ⅱ型患者心脏受累表现的临床观察)[J].北京医学,2022(02):103-107
A类：
B类：
黏多糖贮积症,心脏受累,临床观察,mucopolysaccharidosis,MPS,中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院,超声心动图检查,发病年龄,确诊年龄,轻型,心脏查体,可闻,杂音,左心室,增厚,左心房,右心室,肺动脉高压,二尖瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全,主动脉瓣狭窄,心电图检查,心室肥厚,窦性心动过速,电轴,心脏传导阻滞,双心,有心,瓣膜病变,隐匿,随诊
AB值：
0.250383
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