目的 比较不同基因型I型神经纤维瘤病(NF1)小鼠椎体骨量减少并脊柱畸形的特征.方法 培育基因型WT、Nf1+/-、Nf1flox/flox;Col2.3Cre+、Nf1flox/-;Col2.3Cre+小鼠并分组.其中,野生型WT小鼠为对照组.分别对各基因型小鼠进行X线、骨密度检测、外周定量CT扫描、破骨细胞与成骨细胞形态观察、生物力学分析、组织与细胞学检查.结果 通过双能X射线吸收测定(DXA)和外周定量计算机断层扫描(pQCT),与对照组比较,Nf1flox/-;Col2.3Cre+小鼠椎体高度、骨密度及骨量均显著减少.椎体形态学研究发现,Nf1flox/-;Col2.3Cre+小鼠椎管面积(C)与椎体面积(V)比值明显增大.生物力学分析发现,Nf1flox-;Col2.3Cre+小鼠椎体峰值压力负荷和最大压强亦显著降低.组织与细胞学分析显示,Nf1flox/-;Col2.3Cre+小鼠椎骨中破骨细胞数量显著增加,成骨细胞数量明显减少.结论 Nf1flox-;Col2.3Cre+小鼠表现出椎体骨量减少与脊柱结构功能异常,重现NF1患者营养不良性骨质疏松与畸形的脊柱特征性病理改变.为临床深入了解及治疗NF1致椎体骨质疏松及脊柱畸形提供科学依据.

骨量减少;骨质疏松;破骨细胞;成骨细胞;神经纤维瘤病

河北师范大学体育学博士后流动站,河北 石家庄050024;河北医科大学附属哈励逊国际和平医院骨科中心,河北 衡水053000;河北医科大学第三医院脊柱科,河北 石家庄050051

[1]李鹏飞;周林;贾楠;张为;何玉秀;王金星-.NF1致椎体骨质疏松并脊柱畸形的基础研究)[J].中国骨质疏松杂志,2022(09):1290-1296

Nf1+,Nf1flox,Col2,3Cre+,pQCT

NF1,体骨,骨质疏松,脊柱畸形,不同基因型,神经纤维瘤病,骨量减少,WT,野生型,骨密度,密度检测,破骨细胞,成骨细胞,细胞形态,形态观察,生物力学分析,细胞学检查,双能,DXA,定量计算机断层扫描,椎体高度,椎体形态,形态学研究,椎管,体面,峰值压力,压力负荷,细胞学分析,椎骨,细胞数量,结构功能,营养不良性,特征性,病理改变

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